::BEHANDLING
Behandling af blæreekstrofi er en højt specialiceret opgave, der varetages af børnekirurger og børneurologer samt ofte også børneorthopædkirurger. Senere i livet er det fortsat en special der bør varetages af børneurologer og voksenurologer i fællesskab. Behandlingerne foregår primært på Skejby Sygehus og Rigshospitalet.
Behandlingsforløb
Behandlingen er primært kirurgisk og består principielt af tre hovedstadier:
Stadium I
- Lukning af blæren, bugvæggen og bækkenet ved skambenet.

Lukning af bækkenknoglerne skal ske hurtigt efter fødslen, mens knoglerne endnu er eftergivelige. Blærepladen lukkes, så der opstår et lille blæreblærereservoir. I enkelte tilfælde er blærepladen så lille at dette ikke kan lade sig gøre.

Stadium II
- Rekonstruktion af genitalia hos drenge til et mere funktionelt og kosmetisk acceptabelt resultat.

Ved operationen adskilles penissvulmelegemerne og urinrørspladen. Urinrørspladen omdannes til et rør og føres fra oversiden af penis til den normale placering på undersiden. Svulmelegemerne udrettes og samles.

Stadium III
- Konstruktion af en blærelukkemekanisme.

Konstruktionen af en lukkemekanisme til erstatning af den manglende lukkemuskelfunktion, således patienten kan holde på urinen i større portioner, og tømme blæren med passende intervaller. En del af den eksisterende blære bruges til at konstruere lukkemusklen, hvilket medfører, at blærens kapacitet mindskes. Ved operationen flyttes indmundingen af urinlederne højere op i blæren for at give plads til lukkemusklen, og for at forhindrer det abnorme urintilbageløb der altid er fra blære til nyrer hos disse patienter.

Ved stadium I og II operationer kan der være behov for rekonstruktion af bækkenknoglerne ved børneorthopæd. Operationsmetoder og tidspunkterne herfor ændres løbende efterhånden som behandlingerne forbedres og afhænger af defektens sværhedsgrad.
Behandlingstid
Behandlingen er primært kirurgisk og består principielt af tre hovedstadier:
Stadium 1
Foretages ofte indenfor de første 1-2 levedøgn. Moderen og barnet er ofte indlagt mindst 3 uger herefter, og barnet vil være udstyret med "havfrue" forbinding (benene er samlet med bandager eller gips) i 5-6 uger i alt.
Stadium 2
- Rekonstruktion af genitalia hos drenge til et mere funktionelt og kosmetisk acceptabelt resultat.

Ved operationen adskilles penissvulmelegemerne og urinrørspladen. Urinrørspladen omdannes til et rør og føres fra oversiden af penis til den normale placering på undersiden. Svulmelegemerne udrettes og samles.

Stadium 3
- Konstruktion af en blærelukkemekanisme.

Konstruktionen af en lukkemekanisme til erstatning af den manglende lukkemuskelfunktion, således patienten kan holde på urinen i større portioner, og tømme blæren med passende intervaller. En del af den eksisterende blære bruges til at konstruere lukkemusklen, hvilket medfører, at blærens kapacitet mindskes. Ved operationen flyttes indmundingen af urinlederne højere op i blæren for at give plads til lukkemusklen, og for at forhindrer det abnorme urintilbageløb der altid er fra blære til nyrer hos disse patienter.