::INDLEDNING
Den normale udvikling af de fraførende urinveje betyder at urinen, efter den er dannet i nyrerne, transporteres gennem urinlederne til reservoiret (urinblæren) hvor den opsamles og udtømmes med regelmæssige intervaller, ved en afslapning af lukkemusklen og en sammentrækning af blæremusklen.

Medfødte misdannelser i urinvejene hos børn er forholdsvis hyppige, idet der ses anomalier hos ca 5%. Disse strækker sig fra mindre betydende til den mest komplicerede og meget sjældne blæreekstrofi, som består af en mangelfuld udvikling af blæren på et meget tidligt tidspunkt i fosterlivet. Den normale sammenvoksning i kroppens midtlinje fra navlen mod bækkenet er mangelfuld, og giver anledning til følgende karakteristika, som ses umiddelbart efter fødslen:

  • Navlen er placeret meget lavere end normalt.
  • Blæren er ikke et lukket reservoir, men ligger som en flad plade placeret mellem navlen og urinrøret.
  • Urinrøret er ikke vokset sammen i midtlinien og ligger også som en åben flad plade nedenfor blærepladen. Dette giver hos drenge en bred og kort "spadepenis", der er krum og ligger op mod blæren. Hos piger findes todelt klitoris.
  • Bugvæggen når ikke sammen i midtlinien nedenfor navlen men når kun til blærepladen.
  • Skambenet er ikke vokset sammen i midtlinien, og bækkenet er derfor bredere end normalt.